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 모야모야병이란?
전체 뇌 혈류의 80% 정도를 공급하는 양쪽 속목 동맥(심장에서 목 안쪽을 지나 뇌로 가는 혈관)이 점차 막히는 병입니다. 모야모야란 일본어로 담배연기를 의미하며, 뇌혈관 조영 영상에서 연기가 공중에 뿌옇게 떠 있는 모양과 비슷하게 혈관이 관찰되어 붙여진 이름입니다.
모야모야병의 발생원인은?
정확한 원인은 알려지지 않았습니다. 그러나 이 질환은 유전에 의하여 발생하기도 하며, 이차적으로 다른 질환과 관련되어 나타나기도 합니다.
모야모야병의 증상은?
임상증상은 유년기와 성인에서 서로 다른 양상을 보입니다. 대개 일과성 뇌허혈, 뇌경색, 뇌출혈, 간질과 두통입니다. 정상적으로 뇌에 피를 공급하던 큰 혈관이 서서히 막히고 작은 혈관들이 새로 생겨나면서 측부 순환이 형성됩니다. 이 과정에서 뇌 혈류가 부족하면 뇌 경색이 발생할 수 있습니다. 또한 새로 생겨난 작은 혈관들은 구조적으로 취약하기 때문에 혈관이 파열되어 뇌 출혈이 일어날 수 있습니다. 이러한 증상이 발생한 뇌의 부위에 따라 운동 마비, 감각 이상, 언어 장애, 안면 마비, 지능 장애, 시력 장애 등 뇌에서 생길 수 있는 모든 증상이 생길 수 있습니다.
성인에서는 두개내 출혈이 절반을 차지하고 일과성 허혈 발작 및 뇌 경색이 나머지 절반을 차지합니다.
 일과성 허혈성 발작: 허혈성 증상이 짧게 나타났다가 곧 회복되는 경우를 말합니다. 대개 아이들에서 나타나며, 영구적인 증상으로 이어지는 경우는 별로 없습니다. 그러나 모야모야 병의 첫 증상인 경우가 있으므로, 자세한 검사가 필요합니다.
뇌경색: 회복 불가능한 영구적인 신경학적 장애를 남기는 경우입니다. 뇌경색의 증상은 시간 경과에 따라 다소 회복되지만, 대개 영구적으로 신경학적 장애를 남기는 경우가 많습니다. 따라서 뇌경색이 발생하지 않도록 미리 치료를 해야 합니다.
뇌출혈: 아이들의 모야모야병은 주로 일과성 허혈발작이 반복되다가 뇌경색을 보이는 경우가 많지만 성인에서는 또 다른 양상의 임상증상을 나타냅니다. 이는 소아 시기에 모야모야 병이 시작되었으나 특별한 증상 없이 지내다가 성인이 되어서 증상이 나타나는 경우입니다. 대개 속목 동맥 등의 큰 혈관이 막히면서, 작은 측부 혈관들이 잘 발달되면서 이러한 경우가 발생합니다. 그렇지만 새로 생긴 작은 혈관들은 혈관 벽의 구조가 약하기 때문에, 약한 자극에도 파열되어 뇌출혈로 이어지는 경우가 많습니다. 이 때 출혈이 발생한 위치와 출혈 양에 따라 치명적이고 생명이 위험한 뇌출혈이 일어나기도 합니다.
모야모야병의 진단은?
정확한 진단은 뇌자기공명 영상촬영(MRI & MRA)과 핵의학적 뇌혈류 검사, 뇌파, CT, 뇌혈관 조영술을 이용하여 진단을 시행합니다. 뇌혈관 조영술 소견에서 양측 속목동맥과 전대뇌동맥, 중대뇌동맥 분지부위의 협착 또는 폐색이 있으면서, 연기 모양의 모야모야 혈관이 보이는 경우에 확진이 가능합니다.
모야모야의 치료는?
내과적치료: 급성기 뇌허혈 증상(일과성 뇌허혈, 뇌경색 등)이 유발된 직후에는 내과적인 약물치료를 우선으로 시행하여 증상을 완화시키고 뇌 보호를 우선적으로 실시합니다. 그러나 장기적인 복용으로 치료 효과를 기대할 수 있는 약물은 아직까지는 없습니다.
외과적치료: 약물치료에도 불구하고 증상의 재발이 있으면 혈류를 개선하는 수술을 할 수 있습니다.간접혈관문합술로 두개골 밖에 있는 두피의 외경동맥의 분지 혹은 다른 혈관구조물을 통하여 신생혈관이 뇌속으로 자라 들어가게 해줌으로써 모자라는 뇌혈류를 보충시키고자 여러 가지의 수술방법으로 시행을 하고 있습니다. 보통 모야모야 병은 양쪽 혈관에서 진행므로 보통 4-6주 간격으로 양쪽을 모두 수술하게 됩니다. 한 쪽에만 모야모야 병이 확인되는 경우, 해당되는 혈관에서만 수술을 하고 반대편 혈관은 추적 관찰을 하면서 모야모야 병 발생 여부를 조심해야 합니다.
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